影像解析：典型無腦回來畸形
2022-02-28 12:32 來源：武威男科醫院
出頭起程病癥，又所稱紋理腦，其形成原因是由于神經元移行病癥為神經元皮層凹凸不平神經元移行障礙，使神經元在神經元皮質中所致常積聚，特指異位，并導致出頭起程病癥。其中完全性腦起程缺如者，神經元凹凸不平紋理，所稱出頭起程病癥；而不完全性腦起程缺如，大部分體現為腦起程數目減少，但是體積增大，所稱巨腦起程病癥。
下文為一典型的出頭起程病癥病例，由 Amro 博士提供，發布在 radiopaedia 網站上。
大體病史
3 個年初嬰兒，伴有全身強直陣攣性癲癇猝死和發育延遲。行 CT 及 MRI 顱腦檢驗結果如下。
布 1 顱腦 CT 檢驗：以值得注意的側小葉結構為界，顱腦呈圓形「沙漏樣」改變，側橫膈膜擴大，額葉腦起程加厚，枕葉出頭起程推測
布 2 顱腦 MRI-T2WI
布 3 顱腦 MRI-T1WI
布 4 顱腦 MRI-T2FLAIR
布 5 顱腦突起位 MRI-T2WI
MRI 結果推測
顱腦大部分見少數較淺的腦溝，腦明顯加厚，范圍 12~20 mm（正常人常 3~4 mm），并可見散在的腦下囊腫形成。
診斷
出頭起程病癥
放大鏡體現
CT 和 MRI 均能推測神經元皮層凹凸不平光滑，腦溝缺如，大部分存數個廣闊、狹窄、粗大的腦起程。腦皮質加厚，神經元皮質變薄，灰神經元皮質分界面所致常紋理，無神經元皮質向皮質內突出。島葉缺。橫膈膜壁由于共存所致常皮質，可呈圓形軟組織樣外觀。出頭起程病癥常常伴有透明密閉腔，橫膈膜擴大，蛛網膜下腔明顯增寬等所致常改變。神經元外側小葉明顯增寬、變淺，致神經元呈圓形「沙漏樣」外觀。
臨床體現
最常常用類型出頭起程病癥，幼兒在剛出生時常常體現正常人常。大多數患者在 1 歲以內住院治療，在新生兒期可見喂食困難、肌張力較差和所致常弓形姿勢；在在可見革新運動發育延遲；最常常用的患者則是癲癇猝死。
預后
出頭起程病癥不可治好，出頭起程病癥綜合征的幼兒一般具高存活率，較輕型出頭起程病癥幼兒革新運動和認知功能較佳，生存時間比較較窄。
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編輯： 劉芳下一篇：乳頭疼是怎么回事啊
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