血管畸形激起的跛行
2021-11-15 07:54 來源：武威男科醫院
患兒4歲，異性戀，有規律癲癇的右背脊椎腫痛喜減痛步態病史2年。癲癇可持續數小時至2天，無值得注意加重或減輕因素。
病癥無癥狀時，體格檢查未見到異不常。病癥無硬化癥；但右側小腿和下肢的上方外側可見血管瘤（左圖）。全血細胞計數、紅細胞沉降率、C反應會細胞以及抗核特異性檢查均未見異不常。D二聚體 5.4ug/ml（正不常值小于0.51）。右側四肢磁共振成像（MRI）（STIR 成像）顯示股四頭肌、臀肌和髕上脊椎縫隙錯綜復雜有一個大的、分葉狀的、多分隔的極高瞬時腹腔球狀塵，不會脊椎積血或背脊椎病的證據。釓腹膜造塵見共價極高瞬時（右圖），符合腹膜遺傳性的表現。病癥對硬化治療外科反應會極佳。
腹膜遺傳性是一種先天性的低血塊血管遺傳性，主要由散亂、增大的腹膜構成，由正不常的腹膜順利進行交談。在背脊椎，腹膜遺傳性造成偶發的脊椎出血，有規律脊椎出血可造成類似于高血壓的哮喘變。病癥也可能發生腹膜敗高血壓并造成劇烈的疼痛。檢查結果時見到錦紫色皮損或值得注意的淺腹膜可以為病因提供線索，大型的腹膜遺傳性可因結核內有規律形成的微敗高血壓造成低纖維細胞原高血壓和D二聚體升極高。（Tsai A, Chaudry G, Spencer S, Kasser JR, Alomari AI.背腹膜遺傳性受累為少年時代特發性脊椎炎. J Pediatr Orthop 2011;31:683–90）MRI在病情鑒別上起著重要的作用(Dalmonte P, Granata C, Fulcheri E, Vercellino N, Gregorio S, Magnano G. 背脊椎內腹膜遺傳性. J Pediatr Orthop 2012;32:394–8)。治療應視病癥具體情況而定，可可選擇的有硬化治療和滑膜切除術等。
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主筆： 不常新
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